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Bindegewebeerkrankung, die zur vermehrter Knochenbrüchigkeit führt; Pathologie: multible Defekte in der Biosynthese von Typ -1- Kollagen; Formen: Typ 1: a, b Hoeve - Syndrom, Lobsteinkrankheit ; : autosomal dominant erbl.; leichter Verlauf mit blauen Skleren, Dentinogenesis Imperfecta und Schwerhörigkeit; sonographisch intrauterin zu vermuten; Typ 2: a , b , Vrolik Krankheit ; : genetisch heterogen; letal, bereits bei Geburt bestehende Verkürzung der Röhrenknochen bes. der Rippen ; durch multible Frakturen, starke Verbiegung der langen Knochen Pseudomikromalie ; ; Typ 3: überwiegend autosomal rezessiv erblich; schwerer Verlauf mit dünnen gebogenen Knochen; Typ4: a, b, autosomal dominant erblich; variabler Verlauf mit und ohne Dentinogenesis Imperfecta; Therapie: Versuch mit Calcitonien, Calcifelolen bzw. Calciferol-Metaboliten, Fluor, chirurgisch und orthopädische Versorgung der Frakturen; Pschyrembel, 259. Ausgabe, S. 1225 und Hilft Strattera Bei Ticstörung.
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